。按照2016中国妊娠合并心脏病的诊治专家共识，对于肺动脉压力值评估妊娠风险为Ⅲ～Ⅴ级、肺动脉压力50mmHg及以上风险为Ⅳ～Ⅴ级的患者，建议在孕早期终止妊娠^［1］。

【资料图】

在临床工作中，妊娠合并肺动脉高压并不罕见，肺动脉高压的病因复杂，加之妊娠期及分娩的血流动力学变化，使得妊娠合并肺动脉高压特别是严重肺动脉高压成为造成孕产妇死亡的重要原因，死亡率曾高达56%^［2］，尽管此类疾病的诊治水平不断提升，其死亡率仍可达11.5%^［3］，故对此类患者的正确评估和孕产期的多学科精细化管理对改善母儿结局至关重要，

肺动脉高压的定义和分类

PH是指由多种异源性疾病和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征。PH可发展成右心衰竭，甚至死亡。

静息状态下，对于治疗反应不佳的患者，推荐批准药物的联合应用及肺移植。

2

药物治疗

对于孕期的治疗，充分的休息和氧疗可能对胎儿有益，5型磷酸二酯酶抑制剂（如西地那非）治疗先天性心脏病相关PH有良好效果，能有效降低肺动脉压力，并可抑制一氧化氮降解，因此可能在改善胎盘功能不全及减少胎儿生长受限上有一定作用^［11］，单独用药适用于轻度PH患者；前列腺素类药物（如伊洛前列素、曲前列尼尔等）可有效治疗WHOⅢ～Ⅳ级的重度动脉性PH患者；对于部分危重患者可与5型磷酸二酯酶抑制剂联合使用，并建议分娩期吸入一氧化氮治疗^［12］。

3

终止妊娠时机

终止妊娠的时机根据孕周、心功能分级、PH严重程度及胎儿宫内情况综合判断。

孕早期首先建议终止妊娠，全麻下行人工负压吸引术/钳刮术是较好选择；若合并轻度动脉性PH、心功能分级Ⅰ～Ⅱ级，且患者强烈要求继续妊娠，可充分告知患者及家属妊娠风险后在有资质的医疗中心密切监测。

孕中期诊断的患者根据当地医疗水平及患者意愿综合决策，随孕周增大孕产妇死亡率增加，≥28周为孕产妇不良事件发生的独立危险因素^［9］，＞24周需考虑新生儿存活可能。严重动脉性PH患者，需要在孕28～32周之间审慎评估终止妊娠的时机，孕28～30周终止妊娠新生儿存活概率较高，在心功能明显下降、自觉症状严重且药物治疗无效时立即终止妊娠，病情稳定且有良好的综合监测能力时，可适当延长孕周。轻度PH、心功能Ｉ级患者可妊娠至34～35周终止，药物治疗效果好、病情稳定、可获得良好监护条件者可期待至孕足月^［13］。

4

终止妊娠方式

终止妊娠的方式国内以剖宫产为主，可以在预先安排的时间实施手术，多学科团队人员在场，往往能取得较好的母儿预后。围手术期风险预案和根据病情变化细节化的管理对患者安全度过围手术期至关重要，麻醉方式以硬膜外麻醉为宜^［6］。

手术期间行有创血流动力学监测（肺动脉压力、动脉血压和中心静脉压等），对于重度PH患者，其右心漂浮导管可保留至术后72h，以便观察术后可能急剧变化的肺血管阻力。围手术期推荐右心功能障碍（WHO Ⅳ级）患者肠外应用前列腺素药物，右心功能正常者应单独或联合使用磷酸二脂酶5。为确保硬膜外麻醉安全性，预防剂量低分子肝素应于术前10～12h停用，治疗剂量于术前24h停用。术中应持续吸氧，对于艾森曼格综合征患者应维持动脉氧分压70mmHg以上。术中尽量避免血流动力学急剧改变。

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使用缩宫素问题和产后出血的处理

对于严重的PH应避免使用缩宫素，因有时缩宫素协同产后即时血流动力学变化引起的PH危象会使病情急转直下，引起灾难性的后果。对于病情较轻的PH，在和麻醉医生充分沟通的情况下应用2.5～5U缩宫素加入500ml液体中缓慢滴注，随时视患者血流动力学情况停止滴注，避免使用子宫肌壁注射和静脉注射方法。

产后出血通常采用手法压迫、压迫缝合、子宫动脉结扎、宫腔填塞甚至子宫切除等方法，术前多学科管理团队应充分评估预案和准确估计出血量、及时乃至预见性输血和止血治疗，是帮助此类患者平稳度过产后出血的关键。

6

其他

术中正确、适时使用升压药物有利于改善患者血压和血氧饱和度。术后给予患者自控镇痛^［14］。以体外膜肺氧合为平台的机械循环支持作为移植或恢复的桥梁，国内外应用越来越成熟，一项包含98例PH的体外膜肺氧合治疗成功出院率达58.1%^［15］，但对于妊娠合并PH体外膜肺氧合治疗经验尚不丰富，以目前研究表明其预后不甚满意^［16］。对于治疗无效或WHOⅢ级或Ⅳ级的PAH患者建议行肺移植或心肺联合移植^［17］，近年来国内已有成功案例^［18］。由于PAH肺移植的数量少、风险高，因此建议在有经验的肺移植中心进行^［4］。

从妊娠合并PH的病理特点不难看出，疾病涉及学科领域众多，药物的应用也因病因不同而有很大差异，尤其孕晚期及围生期，血液动力学波动大，而此类患者管理的关键之一就是尽量保持血流动力学的相对稳定，因此需要专业的肺高压医生、原发病团队及产科、麻醉、重症团队等，针对每一位患者尤其重症患者制定个体化的药物及手术方案，并根据病情变化随时调整，在终止妊娠的计划实施前需尽量将患者的血容量、体循环压和肺动脉压调整到相对最佳状态；血管活性药物的应用需要麻醉科与重症科共同管理，做好肺动脉高压危象的预防，在产时及产后3～7d的孕产妇死亡高风险时期，严密监测各项生命指标的波动，细节化和多学科管理需要贯穿始终。

总之，妊娠合并PH属于高风险妊娠，孕产妇死亡率较高，根据病因和疾病严重程度进行诊断和评估，严重者避免妊娠，对妊娠中晚期患者多学科管理，强调做好围分娩期预案和重视细节是管理的关键。

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